O termo “esclerose múltipla” se refere a várias áreas de cicatrização (esclerose) resultantes da destruição dos tecidos que envolvem os nervos (bainha da mielina). Essa destruição denomina-se desmielinização. Às vezes, as fibras nervosas que enviam mensagens (axônio) também são afetadas. Com o tempo, o cérebro pode encolher, pois os axônios são destruídos.
Nos Estados Unidos, aproximadamente 400 mil pessoas, principalmente adultos jovens, têm esclerose múltipla. Cerca de 10.000 novos casos são diagnosticados a cada ano.
Mundialmente, cerca de 2,5 milhões de pessoas apresentam esclerose múltipla.
Mais comumente, a esclerose múltipla começa entre os 20 e 40 anos de idade, mas pode começar a qualquer momento entre os 15 e 60 anos de idade. De certa forma, ela é mais comum em mulheres. A esclerose múltipla é incomum em crianças.
A maioria das pessoas com esclerose múltipla tem períodos de saúde relativamente boa (remissões), alternando com períodos de piora nos sintomas (surtos ou recaídas). As recaídas podem ser moderadas ou debilitantes. A recuperação durante a remissão é boa, porém muitas vezes incompleta. Assim, a esclerose múltipla piora lentamente ao longo do tempo.
Causas
A causa da esclerose múltipla é desconhecida, mas a explicação provável é que as pessoas são expostas no início da vida a um vírus (possivelmente um herpesvírus ou retrovírus) ou a alguma substância desconhecida que, de alguma maneira, aciona o sistema imunológico para atacar os tecidos do próprio corpo (reação autoimune). A reação autoimune causa inflamação, que provoca lesão na bainha de mielina e nas fibras nervosas subjacentes.
Os genes parecem desempenhar um determinado papel na esclerose múltipla. Por exemplo, ter um progenitor ou um(a) irmão/irmã com esclerose múltipla aumenta muito o risco de adquirir a doença. A esclerose múltipla também é mais provável de se desenvolver em pessoas com certos marcadores genéticos na superfície das células, chamados antígenos de leucócitos humanos. Normalmente, esses marcadores ajudam o corpo a distinguir o próprio do não próprio e, assim, saber quais substâncias atacar.
Os fatores ambientais também desempenham um papel na esclerose múltipla. O local onde as pessoas passam os primeiros 15 anos da sua vida tem influência no risco de desenvolvimento de esclerose múltipla. Isso ocorre conforme o seguinte:
Em cerca de uma em cada 300 a 1.000 pessoas que crescem em um clima temperado.
Em apenas uma em cada 5.000 a 20.000 pessoas que crescem em um clima tropical.
Muito menos frequente em pessoas que crescem perto da linha do Equador.
Essas diferenças podem estar relacionadas aos níveis de vitamina D. Quando a pele fica exposta à luz solar, o corpo forma a vitamina D. Sendo assim, as pessoas que crescem em climas temperados podem ter um nível menor de vitamina D. Pessoas com um nível baixo de vitamina D têm mais probabilidade de desenvolver esclerose múltipla. Além disso, em pessoas que apresentam a doença e baixos níveis de vitamina D, os sintomas parecem ocorrer mais frequentemente e são mais graves. Mas não se sabe como a vitamina D pode proteger contra a doença.
Onde as pessoas vivem por mais tempo, independentemente do clima, não muda suas chances de desenvolver esclerose múltipla.
O tabagismo também parece aumentar as chances de desenvolver esclerose múltipla.
Sintomas
Os sintomas variam consideravelmente conforme a pessoa e o momento, dependendo das fibras nervosas desmielinizadas:
- Se as fibras nervosas que transmitem as informações sensoriais ficarem desmielinizadas, ocorrem problemas com sensações (sintomas sensoriais).
- Se as que estiverem desmielinizadas são as que transportam sinais para os músculos, manifestam-se problemas de mobilidade (sintomas motores).
Padrões de esclerose múltipla
A esclerose múltipla pode avançar e retroceder de forma imprevisível. No entanto, existem vários padrões típicos de sintomas:
- Padrão de recaída-remissão: As recaídas (quando os sintomas pioram) alternam com as remissões (quando os sintomas melhoram ou não pioram). As remissões podem durar meses ou anos. As recaídas surgem espontaneamente ou são desencadeadas por uma infecção como a gripe.
- Padrão progressivo primário: A doença avança gradualmente sem remissões nem recaídas óbvias, ainda que possam existir intervalos temporários, nos quais a doença permanece estabilizada.
- Padrão progressivo secundário: Esse padrão começa com recaídas que alternam com remissões (o padrão recaída-remissão), seguidas de um avanço gradual da doença.
- Padrão recidivante progressivo: A doença progride gradualmente, mas essa progressão é interrompida por recaídas súbitas. Esse padrão é raro.
Em média, as pessoas apresentam cerca de uma recaída a cada 2 anos, mas a frequência varia muito.
Sintomas iniciais da esclerose múltipla
Os sintomas indefinidos de desmielinização cerebral, por vezes, começam muito antes de o problema ser diagnosticado. Os sintomas iniciais mais comuns são os seguintes:
- Formigamento, dormência, dor, ardor e coceira nos braços, pernas, tronco ou face e, algumas vezes, uma menor sensibilidade ao toque.
- Perda de força ou destreza em uma perna ou mão, que pode se tornar rígida.
- Problemas com a visão.
A visão pode se tornar turva ou pouco clara. E, principalmente, as pessoas perdem a habilidade de enxergar quando olham para frente (visão central). A visão periférica (lateral) é menos afetada. Pessoas com esclerose múltipla também podem apresentar os seguintes problemas de visão:
- Oftalmoplegia Internuclear: As fibras nervosas que coordenam os olhos quando se movem horizontalmente (olhar de um lado ao outro) são lesionadas. Um olho não pode girar para dentro, causando visão dupla ao olhar para o lado oposto ao olho afetado. O olho não afetado pode se mover de modo involuntário, se mover rápida e repetidamente em uma direção e, depois, voltar lentamente (um sintoma chamado nistagmo).
- Neurite óptica (inflamação do nervo óptico): A visão pode ser parcialmente perdida em um olho, e ocorre dor quando o olho é movido.
A marcha e o equilíbrio podem ser afetados. Tontura e vertigem são comuns, assim como fadiga.
Excesso de calor – for exemplo, clima quente, banho quente de banheira ou chuveiro ou febre – podem piorar os sintomas temporariamente.
Quando a parte posterior da medula espinhal no pescoço é afetada, ao inclinar o pescoço para a frente é produzida uma sensação de descarga elétrica ou uma sensação de formigamento que desce pelas costas, desce a ambas as pernas, a um braço ou a um lado do corpo (uma resposta denominada sinal de Lhermitte). Geralmente, a sensação dura apenas um momento e desaparece ao endireitar o pescoço. Frequentemente, sente-se sempre que o pescoço permanece inclinado para frente.
Sintomas tardios da esclerose múltipla
À medida que a esclerose múltipla avança, os movimentos podem tornar-se trêmulos, irregulares e ineficazes. As pessoas podem ficar parcial ou completamente paralisadas. Músculos fracos podem contrair involuntariamente (chamado espasticidade), causando, às vezes, cãibras doloridas. A fraqueza e espasticidade do músculo podem interferir no andar, chegando até a impossibilitá-lo, mesmo com um andador ou outro aparelho. Algumas pessoas podem ficar confinadas a uma cadeira de rodas. As pessoas que não podem caminhar podem desenvolver osteoporose (densidade óssea diminuída).
A linguagem pode tornar-se lenta, com sussurros e titubeações.
As pessoas com esclerose múltipla podem não conseguir controlar as respostas emocionais e podem rir ou chorar em situações impróprias. A depressão é comum e a memória pode ser levemente afetada.
- A esclerose múltipla geralmente afeta os nervos que controlam a micção ou evacuação. Como resultado, a maioria das pessoas com esclerose múltipla tem problemas em controlar a bexiga, como os seguintes:
- Necessidade forte e frequente de urinar
- Perda involuntária de urina (incontinência urinária)
- Dificuldade para começar a urinar
- Incapacidade de esvaziar completamente a bexiga (retenção urinária)
A urina retida pode ser um local fértil para as bactérias, aumentando a probabilidade de surgirem infecções do trato urinário.
As pessoas também podem ficar constipadas ou, ocasionalmente, eliminar fezes involuntariamente (incontinência fecal).
Raramente, em níveis avançados da doença, pode desenvolver-se demência.
Se as recaídas se tornarem mais frequentes, as pessoas ficarão cada vez mais incapacitadas, por vezes, de forma permanente.
Diagnóstico
Avaliação de um médico
Imagem por ressonância magnética
Algumas vezes testes adicionais
Devidos aos sintomas variarem muito, é possível que o médico não reconheça o problema nas suas etapas iniciais. O médico suspeita da existência de uma esclerose múltipla nas pessoas jovens que apresentam, de uma forma repentina, visão desfocada, visão dupla ou problemas de mobilidade, bem como sensações anômalas em zonas dispersas do corpo. Os sintomas oscilantes e um padrão de recaídas e remissões confirmam o diagnóstico. As pessoas devem descrever claramente ao seu médico todos os sintomas que apresentaram, particularmente se os sintomas não estiverem presentes no momento da consulta.
Quando os médicos suspeitam de esclerose múltipla, eles avaliam detalhadamente o sistema nervoso (exame neurológico) durante um exame físico. Examinam o fundo do olho (retina) com um oftalmoscópio. O disco óptico (o ponto onde o nervo óptico se junta à retina) pode estar anormalmente pálido, indicando dano ao nervo óptico.
A imagem por ressonância magnética (RM) é o melhor exame de imagem para detectar a esclerose múltipla. Em geral, esse exame detecta zonas de desmielinização no cérebro e na medula espinhal. Antes da RM, os médicos podem injetar gadolínio (um agente de contraste paramagnético) na corrente sanguínea. O gadolínio ajuda a diferenciar as zonas de desmielinização recentes e a inflamação ativa das zonas de desmielinização das áreas de desmielinização longa. Algumas vezes, a desmielinização é detectada quando uma RM é realizada por outro motivo, antes de a esclerose múltipla causar quaisquer sintomas.
Testes adicionais
Um diagnóstico de esclerose múltipla pode ser claro com base nos sintomas atuais, no histórico de recaídas e remissões, no exame físico e na RM. Se não forem, são realizados outros testes para obter informações adicionais:
- Punção lombar: Uma amostra do líquido cefalorraquidiano é removida e analisada. O conteúdo da proteína do líquido pode ser mais alto que o normal. A concentração de anticorpos pode ser elevada e um padrão específico de anticorpos (chamado banda oligoclonal) é detectado na maioria das pessoas com esclerose múltipla.
- Potenciais evocados: Para este teste, são usados estímulos sensoriais, como luzes pulsáteis, para ativar certas áreas do cérebro, enquanto são registradas as respostas elétricas. Em pessoas com esclerose múltipla, a resposta do cérebro aos estímulos pode ser lenta, pois as fibras nervosas desmielinizadas não conseguem conduzir os sinais nervosos normalmente. Esse procedimento também pode detectar lesões leves no nervo óptico.
Outros testes podem ajudar os médicos a distinguirem a esclerose múltipla de outras doenças que causam sintomas semelhantes, como AIDS, paraparesia espástica tropical, vasculite, artrite do pescoço, síndrome de Guillain-Barré, ataxias hereditárias, lúpus, doença de Lyme, ruptura do disco espinhal, sífilis e um cisto na medula espinhal (siringomielia). Por exemplo, os exames de sangue podem ser realizados para eliminar a suspeita de doença de Lyme, sífilis, AIDS, paraparesia espástica tropical e lúpus e os exames de imagem podem ajudar a eliminar a suspeita de artrite do pescoço, ruptura de um disco espinhal e siringomielia.
Prognóstico
Quais efeitos tem a esclerose múltipla e quão rapidamente progride varia de modo amplo e imprevisível. As recaídas podem durar meses até 10 anos ou mais. Entretanto, algumas pessoas, como homens que desenvolvem a doença na meia-idade e que têm crises frequentes, podem ficar rapidamente incapacitadas. No entanto, cerca de 75% das pessoas com esclerose múltipla nunca necessitam de uma cadeira de rodas e cerca de 40% não têm necessidade de interromper as suas atividades normais.
Fumar cigarros pode fazer a doença progredir mais rapidamente.
A menos que a esclerose múltipla seja muito grave, o tempo de vida geralmente não é afetado.
Tratamento
Medicamentos que ajudam a impedir o sistema imunológico de atacar as bainhas de mielina.
Medidas para controlar os sintomas
Nenhum tratamento para a esclerose múltipla é universalmente eficaz.
Corticosteróides
Em caso de uma crise aguda, corticosteroides são mais comumente utilizados. Provavelmente, funcionam ao suprimir o sistema imunológico. São administrados por um curto período de tempo para aliviar sintomas imediatos (como perda de visão, força ou coordenação), caso os mesmos interfiram no funcionamento do organismo. Por exemplo, pode-se administrar prednisona por via oral ou metilprednisolona por via endovenosa. Embora os corticosteróides possam diminuir as recaídas e reduzir a progressão da esclerose múltipla, eles não param sua progressão.
Raramente se utilizam os corticosteroides durante um período prolongado, já que podem causar muitos efeitos colaterais, como um aumento da propensão para as infecções, diabetes, aumento de peso, cansaço, osteoporose e úlceras. Os corticosteróides são iniciados e suspensos conforme a necessidade.
Medicamentos para ajudar a controlar o sistema imunológico
Frequentemente são também usados medicamentos que ajudam a impedir o sistema imunológico de atacar as bainhas de mielina. Esses medicamentos ajudam a reduzir o número de futuras recaídas. Elas incluem as seguintes:
As injeções de interferon beta reduzem a frequência de recaídas e podem ser úteis para retardar a invalidez.
As injeções de acetato de glatirâmero podem proporcionar benefícios semelhantes às pessoas com esclerose múltipla leve inicial.
A mitoxantrona, um medicamento para quimioterapia, pode reduzir a frequência de recaídas e diminuir a progressão da doença. É administrada por até 2 anos, apenas, ou somente quando outros medicamentos não funcionam, pois podem levar a lesão cardíaca.
O natalizumabe é um anticorpo administrado por via intravenosa como infusão, uma vez por mês. É mais eficaz que outros medicamentos ao reduzir a frequência de recaídas e evitar futuras lesões no cérebro. Entretanto, o natalizumabe pode aumentar o risco de uma infecção rara e fatal do cérebro e da medula espinhal (leucoencefalopatia multifocal progressiva).
O alentuzumabe (utilizado para tratar leucemia) é eficaz no tratamento da esclerose múltipla que ocorre em padrões de recaída (padrão de recaída-remissão e padrão recidivante progressivo). Este é administrado por via intravenosa. No entanto, aumenta o risco de doenças autoimunes graves e determinados tipos de cânceres. Consequentemente, o alentuzumabe é geralmente utilizado apenas quando o tratamento com outros dois ou mais medicamentos não tem sido eficaz.
A imunoglobulina, administrada por via intravenosa uma vez ao mês, às vezes ajuda quando outros medicamentos não funcionaram. A imunoglobulina consiste de anticorpos obtidos do sangue de pessoas com um sistema imunológico normal.
Fingolimode, teriflunomida e fumarato de dimetila, podem ser usados para tratar esclerose múltipla que ocorre em padrões recorrentes. Esses medicamentos podem ser administrados por via oral. Fingolimode e fumarato de dimetila também aumentam o risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva, embora o risco seja muito menor do que com natalizumabe.
O ocrelizumabe é um anticorpo monoclonal utilizado para tratar esclerose múltipla que ocorre em padrões recorrentes ou progressivos primários. Ele é administrado como infusão em uma veia a cada seis meses. Ele pode causar reações à infusão que podem incluir erupção cutânea, coceira, dificuldade para respirar, inchaço da garganta, tontura, pressão arterial baixa e frequência cardíaca rápida.
Outros tratamentos
A troca de plasma é recomendada por alguns especialistas para as recaídas graves não controladas por corticosteroides. Entretanto, os benefícios da troca de plasma ainda não foram estabelecidos. Para esse tratamento, é retirado sangue, os anticorpos anormais são removidos e o sangue é readministrado à pessoa.
O transplante de células-tronco, realizado em centros que se especializam em transplante de células-tronco, pode ser razoavelmente útil para doença grave, de difícil tratamento.
Controle de sintomas
Outros medicamentos podem ser usados para aliviar ou controlar sintomas específicos:
Espasmos musculares: Relaxantes musculares baclofeno ou tizanidina
Incontinência urinária: Oxibutinina, tansulosina ou outro medicamento, dependendo do tipo de incontinência
Dores por anomalias nos nervos: Anticonvulsivantes (como gabapentina, pregabalina ou carbamazepina) ou, algumas vezes, antidepressivos tricíclicos (como amitriptilina)
Tremores: Propranolol de bloqueador beta
Cansaço: Amantadina (usado para tratar a doença de Parkinson) ou, menos frequente, medicamentos usados para tratar a sonolência excessiva (como modafinila, armodafinila ou anfetamina)
Depressão: Antidepressivos, como sertralina ou amitriptilina, orientação, ou ambos
Constipação intestinal: Amolecedores do bolo fecal ou laxantes tomados regularmente.
Medidas gerais
As pessoas com esclerose múltipla conseguem, frequentemente, manter um estilo de vida ativa, ainda que costumem se cansar com facilidade e possam não ser capazes de cumprir muitas obrigações. Ajuda para encorajamento e reafirmação.
Os exercícios praticados com regularidade, como a bicicleta estática, os passeios, a natação ou os alongamentos, reduzem a espasticidade e contribuem para manter a saúde cardiovascular, muscular e psicológica.
A fisioterapia pode ajudar a manter o equilíbrio, a capacidade de caminhar e o nível de mobilidade, assim como a reduzir a espasticidade e a debilidade. As pessoas devem caminhar sozinhas o máximo de tempo possível. Assim, melhoram sua qualidade de vida e ajudam a evitar a depressão.
Evitar altas temperaturas – por exemplo, não tomar banho quente – pode ajudar, pois o calor pode piorar os sintomas. As pessoas que fumam devem parar.
Visto que pessoas que apresentam níveis baixos de vitamina D tendem a ter esclerose múltipla mais grave e que tomar vitamina D pode reduzir o desenvolvimento de osteoporose, os médicos geralmente recomendam que as pessoas tomem suplementos de vitamina D. Está sendo estudado se tomar suplementos de vitamina D pode ajudar a diminuir a progressão da esclerose múltipla.
Nas pessoas debilitadas e que não são capazes de se mover com facilidade podem aparecer úlceras de decúbito. Assim sendo, tanto elas como seus cuidadores devem ter um cuidado especial para prevenir estas úlceras.
Se as pessoas estiverem incapacitadas, terapeutas ocupacionais, fisioterapeutas e fonoaudiólogos podem ajudar na reabilitação. Eles podem ajudar pessoas na reabilitação diante da incapacidade causada pela esclerose múltipla. Assistentes sociais podem recomendar e ajudar a organizar serviços e equipamentos necessários.
