Fibrose pulmonar idiopática

Uma combinação de fatores ambientais, genéticos e outros fatores desconhecidos provavelmente contribui para a disfunção ou reprogramação das células epiteliais alveolares, o que leva à fibro proliferação anormal no pulmão. Há pesquisas em andamento sobre as contribuições da genética, estímulos ambientais, células inflamatórias, epitélio alveolar, mesênquima e matriz.

Os achados histológicos fundamentais da FPI são fibrose sub pleural com locais de proliferação de fibroblastos (focos fibroblásticos) e cicatrização densa, alternados com áreas de tecido pulmonar normal (heterogeneidade). A inflamação intersticial esparsa ocorre com a infiltração de linfócitos, plasmócitos e histiócitos. A anormalidade cística (aspecto em favo de mel) é encontrada em todos os pacientes e aumenta com a progressão da doença. Com menor frequência, ocorre padrão histológico semelhante em casos de doenças pulmonares intersticiais de etiologia conhecida ( Características fundamentais das pneumonias intersticiais idiopáticas).

Caracteristicamente, os sinais e sintomas da fibrose pulmonar idiopática desenvolvem-se em 6 meses a vários anos e incluem dispneia aos esforços e tosse não produtiva.

Sintomas constitucionais, como febre baixa e mialgia, são incomuns. O sinal clássico da FPI é a ausculta de estertores crepitantes, finos, secos e inspiratórios em ambas as bases (estertores em velcro) em ambos os casos. Existe baqueteamento dos dedos em cerca de 50% dos casos. O restante do exame físico é normal até que a doença progrida, uma vez que nos casos avançados pode haver o desenvolvimento de sinais de hipertensão pulmonar e disfunção sistólica ventricular direita.

Suspeita-se do diagnóstico em pacientes com dispneia sub aguda, tosse não produtiva e estertores em velcro no exame torácico. No entanto, a FPI é comumente negligenciada inicialmente por causa de semelhanças clínicas com outras doenças mais comuns, como bronquite, asma e insuficiência cardíaca.

O diagnóstico requer TCAR e, em alguns casos, biópsia pulmonar cirúrgica.

Caracteristicamente, a radiografia do tórax revela opacidades reticulares difusas nas áreas pulmonares inferiores e periféricas. Achados adicionais envolvem pequenas lesões císticas (em favo de mel) e vias respiratórias dilatadas em decorrência da bronquiectasia de tração.

A TCAR mostra opacidades reticulares, subpleurais, esparsas, difusas, com espessamento irregular dos septos interlobulares e linhas intralobulares; lesões com aspecto em “favo de mel” de localização subpleural; e bronquiectasia de tração. Opacidades em vidro fosco, que comprometem > 30% dos pulmões, sugerem diagnóstico alternativo.

Os exames de laboratório têm pouca indicação para o diagnóstico.

A maioria dos pacientes tem doença clínica moderada a avançada no momento do diagnóstico e deteriora apesar do tratamento. A sobrevida média é cerca de 3 anos a partir do diagnóstico. Vários modelos prognósticos foram propostos. Os fatores que indicam um prognóstico pior são idade avançada, sexo masculino, baixa capacidade vital forçada e baixo DLco.

As causas da deterioração aguda incluem infecções, embolia pulmonar, pneumotórax e insuficiência cardíaca. Além disso, as exacerbações agudas sem uma causa identificável podem ocorrer. Todas as exacerbações agudas têm alta taxa de morbidade e mortalidade. O câncer de pulmão ocorre com maior frequência nos pacientes com FPI, mas a causa da morte é habitualmente insuficiência respiratória. Em razão do prognóstico ruim da FPI, as discussões iniciais com o paciente e a família sobre o planejamento de cuidados avançados e tratamento no final da vida são importantes.

Pirfenidona e nintedanibe são fármacos antifibróticos disponíveis em alguns países que desaceleram a progressão da fibrose pulmonar idiopática. As medidas de suporte incluem oxigênio e reabilitação pulmonar. Os pacientes podem achar que participar de um grupo de apoio ajuda a reduzir o estresse relacionado à doença.

Muitos tratamentos inovadores para a FPI estão em desenvolvimento ou sendo testados. Os pacientes devem ser encorajados a participar de ensaios clínicos quando apropriado.

O transplante de pulmão é bem-sucedido em pacientes com FPI saudáveis, em geral aqueles com < 65 anos de idade. Os pacientes com FPI sem outras doenças devem ser avaliados para transplante de pulmão no momento do diagnóstico.