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Síndrome de Werner-Morrison

  • Esses tumores surgem a partir de células no pâncreas que produzem peptídeo intestinal vasoativo.
  • O principal sintoma é diarreia líquida.
  • O diagnóstico é feito por meio de exames de sangue e de imagem.
  • O tratamento inclui reidratação, reposição de eletrólitos e cirurgia.

Vipomas são um tipo de tumor endócrino pancreático.

Mais de 50% desses tumores são cancerosos (malignos). Em aproximadamente 6% das pessoas, o vipoma ocorre como parte de um distúrbio denominado neoplasia endócrina múltipla.

Sintomas do vipoma

O principal sintoma do vipoma é uma diarreia líquida prolongada e intensa. A pessoa produz entre um e três litros de fezes por dia, causando desidratação. Em 50% das pessoas, a diarreia é constante e, nas demais, a gravidade da diarreia varia com o tempo.

Uma vez que a diarreia ocasiona perda de muitos dos sais normais do corpo, a pessoa geralmente apresenta baixas concentrações de potássio (hipocalemia) e sangue excessivamente ácido (acidose). Essas alterações podem causar letargia, fraqueza muscular, náusea, vômito e cólicas abdominais. Algumas pessoas apresentam rubor facial.

Diagnóstico do vipoma

  • Exames de sangue
  • Exames de diagnóstico por imagem

O médico diagnostica o vipoma tomando por base os sintomas de diarreia da pessoa e quando são encontradas concentrações elevadas de peptídeo intestinal vasoativo (VIP, por sua sigla em inglês) no sangue.

Pessoas com níveis elevados de VIP também devem realizar exames de imagem, como a ultrassonografia endoscópica, a tomografia por emissão de pósitrons (PET) e cintilografia com octreotida ou uma arteriografia (uma radiografia tirada após um contraste radiopaco ser injetado em uma artéria) para detectar a localização do vipoma.

Tratamento do vipoma

  • Substituição de líquidos e eletrólitos
  • Octreotida
  • Remoção cirúrgica

Inicialmente, deve ser feita a reposição de líquidos e eletrólitos (minerais no sangue, como potássio e sódio) por via intravenosa (pela veia). Deve ser administrado bicarbonato, para compensar as perdas nas fezes e prevenir a acidose. Uma vez que a perda de água e eletrólitos nas fezes continua durante a realização da hidratação, os médicos têm dificuldade em manter essa reposição.

O medicamento octreotida geralmente controla a diarreia, mas talvez sejam necessárias doses elevadas.

Portanto a remoção cirúrgica do vipoma cura aproximadamente 50% das pessoas em que o tumor não se disseminou. A cirurgia pode aliviar, temporariamente, os sintomas em pessoas cujo tumor se disseminou.

Mas os medicamentos quimioterápicos podem reduzir a diarreia e o tamanho do tumor, mas não curam a doença.

Fonte: Por Anthony Villano, MD, Fox Chase Cancer Center traduzido por Tatiane Puga Lima – Momento Saúde

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