Câncer medular de tireoide

O carcinoma papilífero é responsável por 80 a 90% de todos os cânceres de tireoide. A proporção mulher:homem é 3:1. Pode ser familiar em até 5% dos pacientes. A maioria dos pacientes tem de 30 a 60 anos. Em geral, o tumor é mais agressivo em pacientes mais velhos. Muitos carcinomas papilíferos contêm elementos foliculares. Uma variante é chamada neoplasia tireoidiana folicular com características nucleares do tipo papilar (anteriormente conhecida como variante folicular não invasiva encapsulada do carcinoma papilar tireoidiano ).

O tumor se dissemina por via linfática em um terço dos pacientes e podem ocorrer metástases pulmonares. Os pacientes com < 55 anos com tumores pequenos confinados à tireoide têm excelente prognóstico.

Tumores > 4 cm ou com disseminação difusa requerem tireoidectomia total ou quase total, com ablação pós-operatória com I131 do restante do tecido tireoidiano e doses apropriadamente grandes de I¹³¹ administradas com o paciente em hipotireoidismo ou depois de injeções de TSH recombinante. Pode-se repetir o tratamento após 6 a 12 meses, para a ablação de qualquer tecido tireoidiano remanescente.

A ultrassonografia do pescoço detectará a recorrência nos linfonodos. Cerca de 20 a 30% dos pacientes, principalmente idosos, apresentam doença reincidente e persistente.

Portanto o tratamento de tumores encapsulados com < 4 cm localizados em um lobo habitualmente é feito por tireoidectomia subtotal, apesar de alguns especialistas recomendarem apenas a lobectomia e a istmectomia; a cirurgia quase sempre é curativa. Administra-se hormônio tireoidiano em doses supressivas de TSH para minimizar as chances de recrescimento e promover a regressão de quaisquer remanescentes microscópicos de carcinoma papilífero.

O carcinoma folicular, incluindo a variante das células de Hürthle, representa cerca de 10% dos cânceres de tireoide. É mais comum em pacientes idosos e em regiões com deficiência de iodo. É mais maligno que o carcinoma papilífero, com disseminação hematogênica e metástases a distância.

O tratamento requer tireoidectomia quase total, com ablação pós-operatória do tecido tireoidiano residual por I131, como no tratamento para carcinoma papilífero. As metástases são mais responsivas ao tratamento com I131 que as do carcinoma papilífero. Doses de levotiroxina para supressão de TSH são administradas após o tratamento. Deve-se monitorar a tireoglobulina sérica e fazer ultrassonografia do pescoço para detectar doença reincidente ou persistente.

O carcinoma medular constitui cerca de 4% dos tumores de tireoide, sendo composto de células parafoliculares (células C) que produzem calcitonina. Pode ser esporádico (habitualmente unilateral); entretanto, em geral é familiar, causado por uma mutação no proto-oncogene ret. A forma familiar pode ocorrer isoladamente ou como componente das síndromes de neoplasia endócrina múltipla (NEM) tipo 2A e NEM 2B. Embora a calcitonina possa reduzir as concentrações séricas de cálcio e fosfato, o cálcio sérico está normal porque as altas concentrações de calcitonina fazem a modulação negativa de seus receptores. Também há depósitos de amiloide característicos que se colorem pelo vermelho do Congo.

As metástases se disseminam pelo sistema linfático para os nódulos cervicais e mediastinais e, às vezes, para o fígado, pulmões e ossos.

Já os pacientes tipicamente apresentam um nódulo tireoidiano assintomático, apesar de muitos casos serem diagnosticados por meio da triagem de rotina de parentes afetados com síndromes de neoplasia endócrina múltipla 2A ou 2B antes do desenvolvimento de um tumor palpável.

O carcinoma medular tem apresentação bioquímica drástica quando associado à produção ectópica de outros hormônios ou peptídios (p. ex., ACTH, peptídio intestinal vasoativo, prostaglandinas, calicreína, serotonina).

O melhor exame é medição da calcitonina sérica, que é muito elevada. Estímulo com cálcio (15 mg/kg, IV, em 4 h) causa secreção excessiva de calcitonina.

Radiografias podem mostrar calcificação densa, homogênea e conglomerada.

Todos os pacientes com carcinoma medular devem realizar o exame genético; os parentes daqueles que apresentam mutações devem realizar exame genético e medidas de calcitonina basal e pós-estímulo.

Quando a tireoidectomia total é indicada

A tireoidectomia total é indicada mesmo que o envolvimento bilateral não seja evidente. Os linfonodos também são dissecados. Se houver hiperparatireoidismo, a remoção das paratireoides hiperplásicas ou adenomatosas é necessária.

Feocromocitoma, se presente, normalmente é bilateral. Feocromocitomas devem ser identificados e removidos antes da tireoidectomia por causa do perigo de provocar crise hipertensiva durante a operação.

A sobrevida a longo prazo é comum em pacientes com carcinoma medular e síndromes de neoplasia endócrina múltipla tipo IIA; mais de dois terços dos pacientes afetados estão vivos após 10 anos. O carcinoma medular do tipo esporádico e na NEM 2 B tem pior prognóstico.

Parentes com níveis elevados de calcitonina sem anormalidades tireoidianas palpáveis devem ser submetidos à tireoidectomia porque há maior probabilidade de cura nesse estágio. Alguns especialistas recomendam cirurgia em parentes com calcitonina sérica basal e estimulada normais, mas que são portadores da proto-oncógene ret.

Carcinoma anaplásico é um câncer indiferenciado que responde por cerca de 1% dos tumores de tireoide. Ocorre principalmente em idosos, sendo pouco mais frequente em mulheres. O tumor caracteriza-se por crescimento rápido e doloroso. O súbito aumento da tireoide também sugere linfoma da tireoide, particularmente quando encontrado em associação com a tireoidite de Hashimoto.

Não há tratamento eficaz e a doença costuma ser fatal. Cerca de 80% dos pacientes morrem até 1 ano após o diagnóstico. Em poucos pacientes com tumores menores, a tireoidectomia seguida de radioterapia com feixe externo foi curativa. A quimioterapia é principalmente experimental.

Tumores de tireoide se desenvolvem em indivíduos expostos à radiação ambiental em grande quantidade, como ocorre como resultado de explosões atômicas, acidentes em reatores nucleares ou irradiação acidental da tireoide durante a radioterapia. Os tumores podem ser detectados 10 anos após a exposição, mas o risco permanece aumentado por 30 a 40 anos. Esses tumores habitualmente são benignos, mas cerca de 10% são carcinomas papilíferos de tireoide. Os tumores, com frequência, são multicêntricos e difusos.

Os pacientes submetidos à irradiação da tireoide devem fazer, anualmente, o exame de palpação e a ultrassonografia da tireoide. O mapeamento da tireoide nem sempre reflete as áreas de envolvimento.

Caso a ultrassonografia revele um nódulo, deve-se realizar biópsia por punção aspirativa com agulha fina. Na ausência de lesões suspeitas ou malignas, muitos médicos recomendam doses de hormônios tireoidianos supressoras do TSH por toda a vida, a fim de suprimir a função da tireoide e a secreção de tireotropina e, possivelmente, reduzir a chance de aparecimento de algum tumor de tireoide.

A cirurgia é necessária se a biópsia por punção aspirativa com agulha fina sugerir câncer. O tratamento de escolha é a tireoidectomia total ou quase total, seguida de ablação por radioiodo de qualquer tecido tireoidiano residual se for encontrado câncer (dependendo do tamanho, histologia e invasividade).

Fonte: Nikiforov YE, Seethala RR, Tallini G, et al. Nomenclature revision for encapsulated follicular variant of papillary thyroid carcinoma: A paradigm shift to reduce overtreatment of indolent tumors. Traduzido por Momento Saúde