A leucemia linfocítica crônica é geralmente uma doença de progressão lenta na qual os linfócitos (um tipo de glóbulo branco) de aspecto maduro se tornam cancerosos e gradualmente substituem as células normais nos linfonodos.
Estatística da Leucemia linfocítica crônica (LLC)
A LLC é uma doença mais comum em homens que em mulheres (1,7:1) e acomete, principalmente, idosos na faixa dos 72 anos1. Para cada ano entre 2020 e 2022, a expectativa é de que no Brasil sejam diagnosticados 5.920 casos novos de leucemia em homens e 4.890 em mulheres, sendo a LLC responsável por cerca de um quarto desses novos casos.
Mais de 75% das pessoas com leucemia linfocítica crônica (LLC) têm mais de 60 anos de idade e a doença é extremamente rara em crianças.
Embora seja considerada uma doença indolente, o que quer dizer que ela evolui lentamente, a LLC precisa ser diagnosticada e tratada no momento certo, pois pode evoluir de formas diferentes entre os pacientes, alguns apresentando alterações genéticas mais agressivas e com menores respostas aos tratamentos.
Na medula óssea, os linfócitos cancerosos podem expulsar células produtoras de sangue normais, resultando em uma diminuição do número de um ou mais dentre os seguintes:
- Glóbulos vermelhos, que transportam oxigênio na corrente sanguínea
- Glóbulos brancos, que ajudam a defender o organismo contra infecções
- Plaquetas, partículas semelhantes a células que ajudam no processo de coagulação
O funcionamento dos glóbulos brancos cancerosos não é como o dos glóbulos brancos normais que produzem anticorpos, proteínas que ajudam a combater infecções. O menor número de linfócitos saudáveis que permanece nem sempre consegue produzir uma quantidade suficiente de anticorpos, de modo que a ocorrência de infecção é provável. Além disso, o sistema imunológico, que normalmente defende o corpo contra microrganismos e substâncias estranhas, por vezes atua de forma inadequada e reage, destruindo tecidos corporais normais. Essa atividade imune inadequada pode resultar na destruição de glóbulos vermelhos, neutrófilos ou plaquetas.
A LLC pode, às vezes, se transformar em um tipo de câncer agressivo denominado linfoma. Esse tipo de transformação, chamado de transformação de Richter, ocorre em 2 a 10% dos casos
Sintomas de Leucemia linfocítica crônica (LLC)
Nas fases iniciais da LLC, a maioria das pessoas não apresenta sintomas e a doença é diagnosticada somente devido a uma elevada contagem de glóbulos brancos. Os sintomas posteriores podem incluir:
- Linfonodos aumentados
- Fadiga
- Perda de apetite
- Perda de peso
- Suores noturnos
- Falta de ar durante exercícios
- Uma sensação de plenitude abdominal resultante do aumento do baço
À medida que a LLC progride, as pessoas podem apresentar palidez e facilidade para formar hematomas. Infecções bacterianas, virais e fúngicas podem ocorrer no final da doença, uma vez que a medula óssea produz uma quantidade menor de glóbulos brancos saudáveis para combater infecções.
Diagnóstico de Leucemia linfocítica crônica (LLC)
- Exames de sangue
Às vezes, o diagnóstico de LLC é feito acidentalmente, quando hemogramas solicitados por alguma outra razão revelam uma elevação do número de linfócitos. Podem ser feitos exames de sangue especializados (chamados citometria de fluxo e imunofenotipagem) para caracterizar os linfócitos anormais nas células do sangue. Exames de sangue também podem revelar que os números de glóbulos vermelhos, plaquetas e anticorpos estão baixos.
Uma avaliação da medula óssea não é necessária para o diagnóstico de LLC, mas, se realizada, muitas vezes mostra um aumento no número de linfócitos.
Prognóstico da Leucemia linfocítica crônica (LLC)
Normalmente, a LLC progride lentamente. Os médicos determinam o quanto a doença progrediu (estadiamento) para prever a sobrevida. O estadiamento baseia-se em diversos fatores, incluindo o:
- Número de linfócitos no sangue
- Número de linfócitos na medula óssea
- Tamanho do baço
- Tamanho do fígado
- Número de glóbulos vermelhos no sangue
- Número de plaquetas no sangue
As pessoas que estão nos estágios iniciais da LLC muitas vezes sobrevivem dez a vinte anos ou mais depois de diagnosticadas e não costumam necessitar de tratamento nos estágios iniciais. As pessoas que têm um número baixo de glóbulos vermelhos (anemia) ou um número baixo de plaquetas (trombocitopenia) precisam de tratamento mais imediato e o seu prognóstico é menos favorável. Habitualmente, ocorre morte porque a medula óssea não consegue mais produzir número suficiente de células normais para transportar oxigênio, combater infecções e prevenir hemorragias.
Por razões provavelmente relacionadas a alterações do sistema imunológico, as pessoas com LLC têm mais tendência a desenvolver outros tipos de câncer, tais como câncer de pele ou câncer de pulmão. A LLC também pode se transformar em um tipo mais agressivo de câncer do sistema linfático (linfoma).
Tratamento de Leucemia linfocítica crônica (LLC)
- Quimioterapia
- Imunoterapia
Uma vez que a LLC progride lentamente, muitas pessoas não precisam de tratamento por anos, em geral os médicos esperam até que ocorra um ou mais dos seguintes para iniciar o tratamento:
- O número de linfócitos começa a aumentar e a causar sintomas
- Os linfonodos começam a aumentar
- O número de glóbulos vermelhos ou plaquetas diminui
Tratamento medicamentoso de Leucemia linfocítica crônica (LLC)
Medicamentos, incluindo quimioterapia e imunoterapia (como anticorpos monoclonais), ajudam a aliviar os sintomas e diminuir linfonodos e baço aumentados, mas não curam a doença. O tratamento pode controlar a LLC por muitos anos e pode com frequência ser usado novamente com sucesso quando a leucemia ressurge.
Não existe uma combinação padrão de medicamentos usada para LLC. No caso da LLC de células B, o tratamento medicamentoso inicial inclui medicamentos tais como fludarabina e ciclofosfamida, que matam as células cancerosas mediante interação com o DNA. Atualmente, é usada quimioterapia e um anticorpo monoclonal chamado rituximabe para tratar a LLC. Essa terapia de combinação é normalmente bem-sucedida no controle de LLC (induzindo a remissão). Por fim, a maior parte da LLC se torna resistente a esses medicamentos. Tratamentos com outros medicamentos ou outros anticorpos monoclonais são então considerados.
O ibrutinibe é um medicamento que induziu remissões duradouras em algumas pessoas com LLC. Ele pode ser usado para o tratamento inicial ou para LLC que provavelmente não responderá a outros tratamentos, para LLC que não responde a outro tratamento (refratária) ou para LLC que recidivou. O obinutuzumabe pode ser usado em pessoas idosas que têm a LLC com outras doenças. Às vezes, pode ser feito transplante de células-tronco em pessoas que têm recidiva.
Tratamento de sintomas de Leucemia linfocítica crônica (LLC)
A anemia é tratada com transfusões de sangue e, ocasionalmente, com injeções de eritropoietina ou alfadarbepoetina (medicamentos que estimulam a formação de glóbulos vermelhos). Uma baixa contagem de plaquetas pode causar sangramento e é tratada com transfusões de plaquetas. As infecções são tratadas com antimicrobianos. É utilizada radioterapia para reduzir o tamanho dos linfonodos, do fígado ou do baço aumentados quando esse aumento está causando desconforto e a quimioterapia é ineficaz.
Fonte: Por Ashkan Emadi, MD, PhD, University of Maryland;
Jennie York Law, MD, University of Maryland, School of Medicine traduzido por Portal Momento Saúde
