A hipertensão pulmonar é o aumento da pressão na circulação pulmonar. Há muitas causas secundárias e alguns casos são idiopáticos. Na hipertensão pulmonar, os vasos pulmonares tornam-se constritos e/ou obstruídos. A hipertensão pulmonar grave provoca sobrecarga e insuficiência do ventrículo direito. Os sintomas são fadiga, dispneia aos esforços e, ocasionalmente, desconforto torácico e síncope.
O diagnóstico é feito encontrando a pressão arterial pulmonar (estimada por ecocardiografia e confirmada por cateterismo do coração direito). O tratamento é com vasodilatadores e diuréticos pulmonares. Em alguns casos avançados, o transplante pulmonar é uma opção. Em geral, o prognóstico é pobre se não for encontrada uma causa secundária tratável.
Fisiopatologia da hipertensão pulmonar
Os mecanismos fisiopatológicos que causam hipertensão pulmonar incluem
- Aumento da resistência vascular pulmonar
- Pressão venosa pulmonar aumentada
A resistência vascular pulmonar aumentada é causada por obliteração do leito vascular pulmonar e/ou vasoconstrição patológica. A hipertensão pulmonar caracteriza-se por vasoconstrição variável e, às vezes, patológica e por proliferação endotelial e do músculo liso, hipertrofia e inflamação crônica, resultando em remodelamento da parede vascular. Admite-se que a vasoconstrição decorra em parte da exacerbação da atividade do tromboxano e da endotelina-1 (ambos vasoconstritores) e da redução da atividade da prostaciclina e do óxido nítrico (ambos vasodilatadores).
O aumento da pressão vascular pulmonar, consequente à obstrução vascular, lesiona ainda mais o endotélio. A lesão ativa a coagulação na superfície da íntima, o que pode piorar a hipertensão. Também pode haver contribuição da coagulopatia trombótica por causa de disfunção plaquetária, aumento do inibidor do ativador do plasminogênio tipo 1 e do fibrinopeptídeo A e da diminuição da atividade do ativador do plasminogênio tecidual. As plaquetas, quando estimuladas, também podem desempenhar um papel chave secretando substâncias que aumentam a proliferação de fibroblastos e células musculares lisas como o fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF), fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) e fator de crescimento transformador-beta (TGF-beta). A coagulação focal na superfície endotelial não deve ser confundida com hipertensão pulmonar tromboembólica crônica, que é a hipertensão pulmonar desencadeada por embolia pulmonar organizada.
O aumento na pressão venosa pulmonar normalmente é causado por doenças que afetam o lado esquerdo do coração e elevam as pressões da câmara esquerda, o que por fim leva a uma pressão elevada nas veias pulmonares. As pressões venosas pulmonares elevadas podem causar danos agudos à parede alveolocapilar e edema subsequente. Pressões persistentemente altas podem por fim levar a espessamento irreversível das paredes da membrana alveolocapilar, diminuindo a capacidade de difusão pulmonar. A situação mais comum em que há hipertensão venosa pulmonar é na insuficiência cardíaca esquerda com fração de ejeção preservada (ICFEp), geralmente em mulheres idosas com hipertensão arterial e síndrome metabólica.
Na hipertensão pulmonar secundária à ICFEp, certos parâmetros hemodinâmicos predizem maior risco de morte. Esses parâmetros incluem
- Gradiente transpulmonar (GTP, definido como a pressão média da artéria pulmonar em relação ao gradiente de pressão de oclusão da artéria pulmonar) > 12 mmHg
- Resistência vascular pulmonar (RVP, definida como o GTP dividido pelo débito cardíaco) ≥ 3 unidades de Woods
- Gradiente pulmonar diastólico (GPD, definido como a pressão diastólica da artéria pulmonar em relação ao gradiente de pressão de oclusão da artéria pulmonar) ≥ 7 mmHg
Na maioria dos pacientes, eventualmente, a hipertensão pulmonar acarreta hipertrofia ventricular direita, seguida de dilatação e insuficiência ventricular direita. Insuficiência ventricular direita limita o débito cardíaco durante esforços físicos.
Diagnóstico da hipertensão pulmonar
- Dispneia aos esforços
- Confirmação inicial: radiografia de tórax, espirometria, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma e hemograma
- Identificação de distúrbio subjacente: cintigrafia de ventilação/perfusão ou angiografia por tomografia computadorizada (TC), TC de alta resolução (TCAR) do tórax, testes de função pulmonar, polissonografia, teste de HIV teste de função hepática e teste para anticorpos antinucleares
- Confirmação do diagnóstico e aferição da gravidade: cateterização da artéria pulmonar (cateterização do coração direito)
- Estudos adicionais para determinar a gravidade: teste de caminhada de 6 minutos, níveis plasmáticos de pro-peptídeo natriurético cerebral (BNP) N-terminal (NT-proBNP) ou BNP
Presume-se o diagnóstico de hipertensão pulmonar em pacientes com dispneia de esforço importante, que não apresentam outras queixas e nem têm história ou sinais de outros distúrbios que sabidamente provocam sintomas pulmonares.
Tratamento da hipertensão pulmonar
- Evitar atividades que possam exacerbar a doença (p. ex., tabagismo, altitude alta, gestação, uso de simpaticomiméticos)
- Hipertensão pulmonar idiopática e familiar: epoprostenol intravenoso; análogos da prostaciclina inaláveis, orais, subcutâneos ou intravenosos; antagonistas dos receptores da endotelina por via oral; e/ou inibidores da fosfodiesterase 5 por via oral, estimuladores da guanilato ciclase solúvel por via oral; agonistas do receptor de prostaciclina (IP2) por via oral
- Hipertensão arterial pulmonar secundária: tratamento do distúrbio subjacente
- Transplante de pulmão
- Terapia adjuvante: suplementação de oxigênio, diuréticos e/ou anticoagulantes
