Definição
A dermatomiosite, também conhecida como dermatopolimiosite, é uma doença rara caracterizada por acometimento inflamatório da pele e dos músculos de caráter crônico.
Ainda não se sabe ao certo o que leva ao desenvolvimento da doença, porém, acredita-se que está relacionada a distúrbios imunológicos associados a uma predisposição genética. Infecções por vírus ou bactérias também podem preceder o aparecimento dos sintomas. No entanto, o papel destes agentes no desencadeamento da dermatomiosite ainda é motivo de pesquisa.
Apesar de se manifestar independente do sexo, idade, raça ou etnia, é mais comum em adultos e duas vezes mais frequente nas mulheres que nos homens. É muito rara em crianças, mas, quando ocorre, costuma aparecer entre os 5 e 15 anos de idade.
Ela pode ser dividida em 5 subgrupos, que se diferem quanto à idade de início dos sintomas e/ou causa primária:
- Dermatomiosite juvenil;
- Dermatomiosite primária (sem causa conhecida);
- Dermatomiosite amiopáticas (sem acometimento dos músculos);
- Dermatomiosite associada a neoplasias (câncer);
E a Dermatomiosite associada a outras doenças do tecido conectivo (doença mista do tecido conjuntivo).
Sinais e sintomas
Pode manifestar os sintomas da dermatomiosite ainda na infância (menos frequente), na idade adulta ou ainda em decorrência de outras doenças, como neoplasias e doenças do tecido conjuntivo.
Os sintomas podem incluir:
- Fraqueza muscular, inicialmente em músculos próximos ao tronco como quadris, braços e pescoço;
- Inflamação generalizada nas articulações e músculos;
- Dificuldade de locomoção e mudar de posição;
- Fadiga, cansaço;
- Febre baixa;
- Vermelhidão generalizada na face, muitas vezes confundida com dermatite alérgica;
- Sinal de Heliotropo – inchaço acompanhado de manchas arroxeadas ou avermelhadas em volta das pálpebras;
- Sinal de Gottron – manchas vermelhas nos cotovelos, joelhos e articulações das mãos;
- Calcinoses – nódulos calcificados em tecidos moles;
É importante salientar que as lesões de pele podem aparecer ou se acentuar após exposição ao sol.
Manifestações em outros órgãos
Em casos mais raros, a dermatomiosite pode afetar outros órgãos, podendo causar:
- Má absorção intestinal;
- Disfagia – dificuldade para engolir;
- Refluxo e broncoaspiração;
- Perda de peso;
- Dificuldade para respirar.
Dermatomiosite amiopática
Em caso de pacientes que apresentam erupções cutâneas, mas não sentem fraqueza muscular provavelmente têm a força amiopática da doença. Esses pacientes geralmente sentem fadiga e cansaço, mas não apresentam a mesma fraqueza muscular característica de outras formas.
*Sinais e sintomas mais comumente apresentados.
Se perceber qualquer alteração em seu corpo, procure um médico.
Diagnóstico
O diagnóstico de dermatomiosite é baseado na observação dos sinais e sintomas listados anteriormente, assim como em alterações de exames laboratoriais.
A elevação das enzimas musculares como a creatinofosfoquinase (CK), a desidrogenase láctica (DHL), a aldolase e as transaminases (TGO e TGP) é importante para a confirmação do diagnóstico. Normalmente, essas alterações só não estão presentes na forma amiopática.
Para a confirmação do diagnóstico a eletroneuromiografia e biópsias musculares também podem ser utilizadas. Exames adicionais podem ser necessários de acordo com o acometimento de outros órgãos ou para descartar outras condições que possuem quadro de sinais e sintomas semelhante.
Tratamento
Não existe cura para a dermatomiosite. No entanto, existem tratamentos disponíveis.
De acordo com os sintomas apresentado que o tratamento será direcionado, podendo ser multidisciplinar. Na maioria dos casos, a inflamação é controlada com o uso de corticoides e/ou imunossupressores.
Os medicamentos poderão ser substituídos, ter suas doses corrigidas, ou ainda serem associados a outros dependendo da evolução da doença.
Ou seja na fase aguda, quando há dor, fraqueza e inflamação das fibras musculares, o repouso é recomendado. Nesta fase deve-se cuidar do posicionamento das articulações e extremidades para evitar contraturas e deformidades. A fisioterapia geralmente é recomendada.
Já em pacientes com dermatomiosite associada a neoplasias, geralmente há melhora com a remoção do câncer subjacente, além do tratamento com corticoides.
Não inicie, altere ou abandone seu tratamento antes de conversar com seu médico primeiro!
Fontes: esta página tem como fontes principais Orphanet, MSD Manuals, SciELO, Science Direct, e Pubmed.
Fontes adicionais: NORD – National organization for rare diseases, Myositis Association, Sociedade brasileira de reumatologia
